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Nombre de la enfermedad y sinónimos

Síndrome de Behçet
Síndrome de Adamantiades Behcet
Tríada de Behcet
Aftosis de Touraine
Síndrome Oculo-Buco-Genital
Síndrome de Hulushi Behcet


Causas-Etiología

El síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, que se caracteriza por la presencia de úlceras bucales, úlceras genitales, y uveítis. Estas alteraciones son debidas a la inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar a cualquier parte del organismo.
Aunque es una enfermedad de causa desconocida es posible que tenga un origen viral, y que factores inmunológicos y genéticos influyan en su aparición. Existe una asociación significativa con el antígeno de histocompatibilidad HLAB51, que se encuentra en la superficie de las células.
Es más frecuente en hombres que en mujeres, y su prevalencia es mayor en ciertas áreas geográficas como países mediterráneos o Japón.


Datos relevantes

Las manifestaciones de esta enfermedad pueden afectar a varios órganos y sistemas. Su diagnóstico es clínico y se basa en los síntomas y signos que presenta el paciente. Existen alteraciones características que sirven como criterios diagnósticos del Síndrome de Behçet, y otros síntomas que existen en algunos enfermos pero no son diagnósticos.
Síntomas diagnósticos de la enfermedad de Behçet:

En la boca: úlceras recidivantes muy dolorosas, en boca y garganta.
En los ojos: alteraciones oculares inflamatorias que pueden acompañarse de dolor, lagrimeo, fotofobia, cambios en la agudeza visual, o enrojecimiento alrededor del ojo. La alteración característica es la uveítis.
En los genitales: lesiones ulcerosas, y a veces dolorosas, en vulva y vagina en las mujeres, y en pene y escroto en los varones.
En la piel: erupciones que pueden afectar a todo el cuerpo e hiperreactividad cutánea.


Otros síntomas:

Artritis, fundamentalmente de grandes articulaciones.
Problemas cardíacos y pulmonares.
Alteraciones del sistema nervioso central.
Cansancio y fatiga.
Afectación gastrointestinal.


El objetivo del tratamiento de la enfermedad de Behçet es reducir la inflamación y conseguir regular el sistema inmune. Hoy en día no existe un tratamiento curativo definitivo pero existen medidas sintomáticas que ayudan a sobrellevar la enfermedad.
En el tratamiento se pueden utilizar fármacos como corticoides tópicos u orales, AINEs, colchicina, inmunosupresores como ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, interferón, etc. Debe ser su médico quien, en función de los síntomas que presente, le recomiende el tratamiento más adecuado en su caso.
Respecto al pronóstico, el Síndrome de Behçet es una enfermedad crónica y recidivante, con periodos de exacerbación y periodos libres de enfermedad, pero en la mayoría de los casos no es una enfermedad grave ni mortal.


Especialidad médica que la trata

En el seguimiento de esta enfermedad pueden participar distintos especialistas dependiendo de la sintomatología que presenten los enfermos. Estos pacientes podrán requerir consultas con reumatólogos, oftalmólogos, dermatólogos, ginecólogos, neurólogos, etc.


Asociaciones nacionales - internacionales relacionadas con la enfermedad

LIRE: Liga Reumatológica Española
Cartagena, 99 2ºB 28002 Madrid
Tel: 914135711; FAX: 914161403
http://www.lire.es/

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
C/ Enrique Marco Dorta, 6. 41018 Sevilla
Tel: 902181725; FAX : 954989893
e-mail: f.e.d.e.r@teleline.es

Asociación Española de la Enfermedad de BEHÇET (A.E.E.B): http://www.behcet.es/

Grupo de apoyo en España: http://es.groups.yahoo.com/group/Behcet-Enfermedad

Belgian Behçet´s Disease Association
Jean-Christian Lechien. Relations Publique AB7Be
Gsm: 0475/563194
e-mail: jeanlechien@skynet.be

Italian Behçet´s Disease Association: http://www.behcet.it/

Portuguese Behçet´s support group: http://behcetemportugal.blogspot.com/

ABDA: American Behçet´s Disease Association: http://www.behcets.com/

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot. 75014 Paris
Tel: 0033156535340; FAX: 0033156535215
http://www.eurordis.org/
e-mail: eurordis@eurordis.org


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Respuestas a esta discusión

Actualmnt existen pocos estudios sobre el tema...x lo q es dificil manejar su etiologia por tanto su rehabilitacion
Rosa Luz Risco Mujica dijo:
Actualmnt existen pocos estudios sobre el tema...x lo q es dificil manejar su etiologia por tanto su rehabilitacion

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