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Como fibrosis pulmonar se entiende una enfermedad caracterizada por la sustitución progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmón (los alvéolos, en cuyas finas paredes se produce el intercambio gaseoso) por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz. La consecuencia es que el individuo afecto pierde progresivamente su capacidad de respirar para obtener oxígeno y eliminar dióxido de carbono.

 

Algunos de los posibles factores que pueden precipitar el desarrollo de una fibrosis pulmonar son los siguientes:

 

Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los individuos con fracaso de su sistema defensivo inmunitario espontáneo o provocado como en los trasplantes de órganos); por bacterias (como las fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por parásitos.

Factores ocupacionales y ambientales: Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de sílice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias.

Radiación: Un pequeño porcentaje de pacientes tratados con radioterapia por un cáncer de mama o de pulmón pueden desarrollar una fibrosis pulmonar.

 

Cuando la causa es desconocida, la fibrosis pulmonar se califica de idiopática.

 

TRATAMIENTO

 

La fibrosis pulmonar causada por sustancias tóxicas inhaladas o fármacos puede aveces frenarse en su evolución cuando cesa la exposición a la sustancia dañina. Para las otras causas el pronóstico es menor prometedor. Los tratamientos disponibles (con preocupantes efectos adversos) son los siguientes: Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de elección. Sus mejores

resultados se obtienen en las fibrosis no idiopáticas, mientras que los resultados son pobres en la fibrosis pulmonar idiopática. A largo plazo los corticoesteroides pueden provocar efectos adversos: glaucoma, pérdida de masa ósea, hiperglicemia/diabetes y susceptibilidad a las infecciones.

Fármacos citotóxicos: La azatioprina (un fármaco usado en la prevención

del rechazo a los transplantes de órganos) y la ciclofosfamida (un fármaco utilizado en el tratamiento del cáncer) son usados para tratar la fibrosis pulmonar cuando falla el tratamiento con corticoesteroides. También provocan efectos adversos graves.

Oxigenoterapia: Aunque no frena el

proceso de fibrosis pulmonar, mejora la situación clínica del paciente.

Rehabilitación pulmonar: Programas de

ejercicios que mejoran la calidad de vida del paciente.

Trasplante de pulmón: Una opción reservada para gente joven que no

obtiene beneficio de las otras formas de tratamiento. La disponibilidad de donantes para este tipo de trasplante es muy escasa.

 

Mi pregunta es: para la fibrosis pulmonar ideopatica que tipos de tratamientos se pueden aplicar?? por experiencia propia algunos pacientes suelen sentirse bien al principio con beclo-asma, aldopulmin y tabletas colchicina 1 mg.

 existen otros tratamientos aparte de los que mencione? XD... quisiera la opinion de todos ustedes....

 

Gracias de antemano..

 

 

 

 

 

 

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Respuestas a esta discusión

Como en muchas enfermedades la etiologia, o sea la causa que origino....no este bien dilucidada..o solo se reconocen factores asociasdos....y la fisiopatologia que son los mecanismo de daño, esta mejor reconocida...a como mencionaste al inicio de tu tema en concreto eso pasa en la FPI y la clinica biene dado por la disminucion de la capacidad de ventilacion....los medicamentos que mencionas en tu introduccion si..son usados..pero los que incluyes en tu pregunta NO. Esos medicamentos son usados como tratamiento del asma, aunque son corticoides, no son dosis efectivas y el mecaismo de accion es regional...y otros datos mas. Aca te presento las nuevas alternativas que hay respecto a esta enfermedad, que aunque es poco frecuente, es la mas comun de las enfermedades pulmonares intersticiales idiopatica.

Nuevas terapias en la fibrosis pulmonar intersticial

Inmunomoduladores. Interferón Y-1b. El interferón Y-1b (INF-Y) es una citocina con efectos inhibitorios sobre los fibroblastos. El estudio aleatorizado de Raghu et al9 no encuentra diferencias en la progresión de la enfermedad, pero sí tendencia a una mejor supervivencia. Un reciente metaanálisis10 concluye que se asocia a mortalidad reducida.

Antifibróticos.

Colchicina. Inhibe la secreción de colágena. Revisados los resultados de 4 estudios(11-13), uno randomizado(14), no se aprecia evidencia de que sugiera un papel beneficioso del tratamiento con colchicina en la FPI. A conclusiones similares se llegó con la D-penicilamida.

Pirfenidona.
Inhibe la síntesis de colágena, regula a la baja citocinas profibróticas y disminuye la proliferación de fibroblastos. Recientemente se han publicado los resultados de un estudio doble-ciego, aleatorizado y controlado con placebo por Azuma et al(15). No se encuentran diferencias significativas en la desaturación al esfuerzo, sin embargo, encuentran efectos favorables, tales como mejoría de la capacidad vital y prevención de exacerbaciones agudas de FPI.

Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA) y estatinas.

Han demostrado poseer propiedades antifibróticas in vitro e in vivo. En una revisión retrospectiva(16)no se encontró mejoría en la supervivencia. Antioxidantes. N-acetilcisteína. Tiene propiedades antioxidantes, induce la disminución de los fibroblastos y de la deposición de matriz extracelular. Parece tener, además, una acción antiinflamatoria. Un estudio multicéntrico, aleatorizado, en el cual la N-acetilcisteína oral, en dosis de 1.800 mg/día, se añadió a terapia convencional con prednisona 0,5 mg/kg/día más azatioprina (2 mg/kg/día) mostró una diferencia significativa en la tasa de caída de la capacidad vital y la difusión a favor de la N-acetilcisteína. En cambio, no se encontraron diferencias respecto a la supervivencia.

Anticoagulación.
Un reciente estudio de Kubo et al(17 )evalúa el efecto de añadir terapia anticoagulante a la prednisolona
frente a la prednisolona sola, sobre la supervivencia en pacientes con FPI. Concluyen que la anticoagulación asociada al tratamiento estándar tiene un efecto beneficioso sobre la supervivencia.
Estudios clínicos en desarrollo Dada la falta de tratamientos efectivos, es necesario y urgente
llevar a cabo estudios randomizados y controlados para descubrir potenciales agentes terapéuticos para el tratamiento de la FPI. Hay una serie de estudios clínicos actualmente en marcha que incluyen, entre otras, las siguientes sustancias: antagonista del receptor-1 de endotelina, bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), imatinib mesylate, antileucotrienos, rypamicin (Sirolimus).

Trasplante pulmonar

Es el único tratamiento que ha demostrado prolongar la supervivencia en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. La ATS/ERS recomienda que el trasplante pulmonar debe considerarse para pacientes con FPI que sufren un deterioro funcional a pesar de un tratamiento adecuado y que reúne los criterios generales establecidos para esta técnica(18,19). El trasplante unipulmonar es la actual opción quirúrgica de elección.
Las contraindicaciones absolutas incluyen: tabaquismo activo u otras drogas, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), inestable o inadecuado perfil psicosocial o importantes alteraciones extrapulmonares (hepáticas, renales o cardíacas) que pudieran influir negativamente sobre la supervivencia. Algunos centros ponen una edad límite inferior a 65 años. Un trabajo de Date et al(20) estudia los resultados de trasplantar dos lóbulos inferiores de dos donantes familiares en 9 pacientes. Aunque el seguimiento todavía es muy corto, parece ofrecer resultados esperanzadores.

Bibliografía (medicine)
✔11. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis:
impact of oxigen and colchicina, prednisolona or no therapy on survival.
Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:1172-8.
✔12. Douglas WW, Ryu JH, Bjoraker JA, et al. Colchicine versus prednisone
as treatment of usual intersticial pneumonia. Mayo Clin Proc. 1997;
72:201-9.
✔13. Selman M, Carrillo G, Salas J, et al. Colchicine, D-penicilamine and
prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a controlled-
clinical trial. Chest. 1998;114:507-12.
✔14. Douglas WW, Ryu JH, Swensen SJ, et al. Colchicine versus prednisone
in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A randomized prospective
study. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158:220-5.
✔15. Azuma A, Toshiro N, Tsuboi E, et al. Double blind, placebo-controlled
trial of pirfenidone in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Am J
Respir Crit Care Med. 2005;171:1040-7.
✔16. Nadrous HF, Ryu JH, Douglas WW, Olson EJ. Impact of angiotensinconverting
enzyme inhibitors and statins on survival in idiopathic pulmonary
fibrosis. Chest. 2004;126:438-46.
✔17. Kubo H, Nakayama K, Masaru Y, et al. Anticoagulant therapy for idiopathic
pulmonary fibrosis. Cest 2005;128:1475-82.
✔18. American Thoracic Society. International guidelines for selection of lung
transplant candidates. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158:335-9.
✔19. Trulock EP. Lung trasplantation: state of art. Am J Respir Crit Care
Med. 1998;155:789-818.
✔20. Date H, Tanimoto Y, Goto K, et al. A new treatment strategy for advanced
idiopathic interstitial pneumonia. Living-donor lobar lung transplantation.
Chest. 2005;128:1364-70.
Holà,
Soy francesa(escusas por las numerosas faltas) y mi padre padece con una fibrosis pulmonar desde dos años.Hace tres meses que las cosas empeoran.
He buscado mucho sobre intranet para encontrar nuevos tratamientos para a lo menos parar esta enfermedad ya que los tratamientos actuales estan ineficaces .
Y he leido algunos articulos sobre los trabajos de los doctores Anna Serrano Mollar y Antoni Xaubet : han conseguido parar incluso empezar a curar la fibrosis pulmonar inoculada en ratas con una nueva tecnica : el transplante de celulas alveolares tipo dos(neumocytos) por la traquea.
El "American journal of respiratory and critical care medecine "escribìo un articulo sobre estos ensayos y otras revistas tambien.
Los doctores españoles han presentado una patente para proteger su estudio.
No he conseguido encontrar màs informaciones sobre este , solo que los doctores Serrano Mollar y Xaubet han recibido une beca dada por dos sociedadas catalanas de neumologìa(la SOCAP et la FUCAP) para recompensar sus esfuerzos .
No pertenezco al mundo médico pero espero que va a responderme : " ha entendido hablar de estos trabajos sobre transplante celular en el hospital Clinic de Barcelona para curar la fibrosis pulmonar? Han empezado la experimentacion humana ? Con eficacia o no?
Muchas gracias por su respuesta futura.
Cordialmente.
Florence BERNARD.
Domingo Daniel SalmeronMontenegr dijo:
Como en muchas enfermedades la etiologia, o sea la causa que origino....no este bien dilucidada..o solo se reconocen factores asociasdos....y la fisiopatologia que son los mecanismo de daño, esta mejor reconocida...a como mencionaste al inicio de tu tema en concreto eso pasa en la FPI y la clinica biene dado por la disminucion de la capacidad de ventilacion....los medicamentos que mencionas en tu introduccion si..son usados..pero los que incluyes en tu pregunta NO. Esos medicamentos son usados como tratamiento del asma, aunque son corticoides, no son dosis efectivas y el mecaismo de accion es regional...y otros datos mas. Aca te presento las nuevas alternativas que hay respecto a esta enfermedad, que aunque es poco frecuente, es la mas comun de las enfermedades pulmonares intersticiales idiopatica.

Nuevas terapias en la fibrosis pulmonar intersticial

Inmunomoduladores. Interferón Y-1b. El interferón Y-1b (INF-Y) es una citocina con efectos inhibitorios sobre los fibroblastos. El estudio aleatorizado de Raghu et al9 no encuentra diferencias en la progresión de la enfermedad, pero sí tendencia a una mejor supervivencia. Un reciente metaanálisis10 concluye que se asocia a mortalidad reducida.

Antifibróticos.

Colchicina. Inhibe la secreción de colágena. Revisados los resultados de 4 estudios(11-13), uno randomizado(14), no se aprecia evidencia de que sugiera un papel beneficioso del tratamiento con colchicina en la FPI. A conclusiones similares se llegó con la D-penicilamida.

Pirfenidona.
Inhibe la síntesis de colágena, regula a la baja citocinas profibróticas y disminuye la proliferación de fibroblastos. Recientemente se han publicado los resultados de un estudio doble-ciego, aleatorizado y controlado con placebo por Azuma et al(15). No se encuentran diferencias significativas en la desaturación al esfuerzo, sin embargo, encuentran efectos favorables, tales como mejoría de la capacidad vital y prevención de exacerbaciones agudas de FPI.

Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA) y estatinas.

Han demostrado poseer propiedades antifibróticas in vitro e in vivo. En una revisión retrospectiva(16)no se encontró mejoría en la supervivencia. Antioxidantes. N-acetilcisteína. Tiene propiedades antioxidantes, induce la disminución de los fibroblastos y de la deposición de matriz extracelular. Parece tener, además, una acción antiinflamatoria. Un estudio multicéntrico, aleatorizado, en el cual la N-acetilcisteína oral, en dosis de 1.800 mg/día, se añadió a terapia convencional con prednisona 0,5 mg/kg/día más azatioprina (2 mg/kg/día) mostró una diferencia significativa en la tasa de caída de la capacidad vital y la difusión a favor de la N-acetilcisteína. En cambio, no se encontraron diferencias respecto a la supervivencia.

Anticoagulación.
Un reciente estudio de Kubo et al(17 )evalúa el efecto de añadir terapia anticoagulante a la prednisolona
frente a la prednisolona sola, sobre la supervivencia en pacientes con FPI. Concluyen que la anticoagulación asociada al tratamiento estándar tiene un efecto beneficioso sobre la supervivencia.
Estudios clínicos en desarrollo Dada la falta de tratamientos efectivos, es necesario y urgente
llevar a cabo estudios randomizados y controlados para descubrir potenciales agentes terapéuticos para el tratamiento de la FPI. Hay una serie de estudios clínicos actualmente en marcha que incluyen, entre otras, las siguientes sustancias: antagonista del receptor-1 de endotelina, bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), imatinib mesylate, antileucotrienos, rypamicin (Sirolimus).

Trasplante pulmonar

Es el único tratamiento que ha demostrado prolongar la supervivencia en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. La ATS/ERS recomienda que el trasplante pulmonar debe considerarse para pacientes con FPI que sufren un deterioro funcional a pesar de un tratamiento adecuado y que reúne los criterios generales establecidos para esta técnica(18,19). El trasplante unipulmonar es la actual opción quirúrgica de elección.
Las contraindicaciones absolutas incluyen: tabaquismo activo u otras drogas, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), inestable o inadecuado perfil psicosocial o importantes alteraciones extrapulmonares (hepáticas, renales o cardíacas) que pudieran influir negativamente sobre la supervivencia. Algunos centros ponen una edad límite inferior a 65 años. Un trabajo de Date et al(20) estudia los resultados de trasplantar dos lóbulos inferiores de dos donantes familiares en 9 pacientes. Aunque el seguimiento todavía es muy corto, parece ofrecer resultados esperanzadores.

Bibliografía (medicine)
✔11. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis:
impact of oxigen and colchicina, prednisolona or no therapy on survival.
Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:1172-8.
✔12. Douglas WW, Ryu JH, Bjoraker JA, et al. Colchicine versus prednisone
as treatment of usual intersticial pneumonia. Mayo Clin Proc. 1997;
72:201-9.
✔13. Selman M, Carrillo G, Salas J, et al. Colchicine, D-penicilamine and
prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a controlled-
clinical trial. Chest. 1998;114:507-12.
✔14. Douglas WW, Ryu JH, Swensen SJ, et al. Colchicine versus prednisone
in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A randomized prospective
study. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158:220-5.
✔15. Azuma A, Toshiro N, Tsuboi E, et al. Double blind, placebo-controlled
trial of pirfenidone in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Am J
Respir Crit Care Med. 2005;171:1040-7.
✔16. Nadrous HF, Ryu JH, Douglas WW, Olson EJ. Impact of angiotensinconverting
enzyme inhibitors and statins on survival in idiopathic pulmonary
fibrosis. Chest. 2004;126:438-46.
✔17. Kubo H, Nakayama K, Masaru Y, et al. Anticoagulant therapy for idiopathic
pulmonary fibrosis. Cest 2005;128:1475-82.
✔18. American Thoracic Society. International guidelines for selection of lung
transplant candidates. Am J Respir Crit Care Med. 1998;158:335-9.
✔19. Trulock EP. Lung trasplantation: state of art. Am J Respir Crit Care
Med. 1998;155:789-818.
✔20. Date H, Tanimoto Y, Goto K, et al. A new treatment strategy for advanced
idiopathic interstitial pneumonia. Living-donor lobar lung transplantation.
Chest. 2005;128:1364-70.

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